Auteur:Dolf van den Berg

Na een week aan de hydrea ga ik terug naar het ziekenhuis voor een controle van mijn bloed en een aansluitend gesprek met de hematoloog. Marjolein is 2 weken op vakantie in Suriname waar onze dochter Karin 3 maanden stage loopt. En dat is het begin van een aparte dag. Voor het eerst rijd ik alleen naar het ziekenhuis en zit ik alleen bij de hematoloog.

Nou, dat gesprek zal ik niet snel vergeten!. Als eerste de bloeduitslagen. De hydrea doet zijn werk en de witte bloedlichaampjes zijn gedaald tot onder de 10. Ik voel me ook een stuk beter dan hiervoor. Maar de verrassing kwam daarna. De 12 weekse MRI (met de 2 cm miltgroei) is opgestuurd naar de farmaceut in Amerika en die rapporteerde terug dat mijn milt in 12 weken 44% is gegroeid. Dit is een teken dat het best hard achteruit gaat, en het klopt ook met het feit dat ik me de laatste weken zo beroerd voel. (Waarom de radioloog een groei van 2 cm rapporteert en de artsen in Amerika een groei van 44% wordt nog uitgezocht.)

Met deze enorme miltgroei in korte tijd is er vanuit Amerika toestemming om per direct over te stappen van de controlegroep naar de pillengroep pacritinib! Dat is goed nieuws. Ik mag over naar het nieuwe medicijn. Dit medicijn vermindert veel verschijnselen zoals vermoeidheid, verminderde eetlust, maagklachten. Het haalt niet de oorzaak, beenmerg dat verandert in bindweefsel, weg. Ik zal dus wel bloedtransfusies blijven krijgen.


Voor donderdag 7 november worden er verschillende afspraken gepland. Marjolein is nog niet terug en gelukkig kan onze zoon Jeroen de hele dag mee. 
We starten om 8:15 met een gesprek met de hematoloog. De procedure wordt nog een keer doorgenomen, hij benoemt dat er goede resultaten zijn bij de 4-5 patienten die al 12 weken aan de pacritinib zitten, ik moet een nieuw toestemmingsformulier tekenen, en ga daarna door naar het studieteam. Daar krijg ik de pillen (alvast voor een maand) en wordt er bloed afgenomen. Voor we naar huis gaan moet ik een ECG laten maken. Een uur later neem ik voor de eerste maal de dagelijkse hoeveelheid van 4x100mg pacritinib. Vier uur later melden we ons weer in het ziekenhuis voor een 2e ECG. Omdat het een trial betreft (experimenteel medicijn) neemt men geen risico en wil men weten of de pillen invloed hebben op het hart.

Einde van de middag word ik gebeld. Hb. is gezakt naar 5.2 en voor de volgende dag spreek ik een nieuwe bloedtransfusie af met 2 zakjes bloed. Marjolein is dan ’s ochtends terug uit Suriname en gaat met mee.

Inmiddels ben ik 5 dagen aan de pacritinib. Ik heb nog veel last van aften in mijn mond wat een bijwerking van de hydrea blijkt te zijn. Die pijn overheerst nu veel, maar ik merk al wel dat ik meer eetlust begin te krijgen! Zou toch fantastisch zijn als de pillen werken en ik me iets beter ga voelen!

Komende drie weken ieder donderdag gesprek, bloedcontrole en 2 ECG’s. Eentje een uur voor ik de pillen inneem en eentje na 4 uur.

Het gaat slechter.
En we zijn weer ruim 4 weken verder waarin er natuurlijk genoeg is gebeurd. In 3 uurtjes zijn de vorige keer de 2 zakjes bloed ingelopen en mocht ik weer naar huis. Grote vraag is natuurlijk hoelang het duurt tot mijn Hb. weer onder de 5 is gezakt. We zien het wel.

MRI.
Vorige week vrijdag in het kader van de pacritinib trial waar ik bijna 12 weken mee bezig ben, weer een MRI gekregen. Dit keer wist ik wat me te wachten stond en had ik me op de claustrofobie gevoelens voorbereid. Heb liggen denken aan de zee, duinen, duinpannen, zonnetje en een lekker windje. Ging een stuk beter dan de vorige keer en na 40 minuten was het voorbij.

Omdat ik me behoorlijk beroerd voel, en best hard achteruit ga besluiten we om te kijken of ik me met een bepaald medicijn beter ga voelen.  (niet die van de trial, dat mag niet).

En dan mijn milt. Die is maar 2cm gegroeid in 12 weken en is nu 23 cm ipv 12cm. De groei is niet genoeg om tussentijds over te mogen stappen naar de pacritinib uit de trial. Dat wordt op zijn vroegst dus over 12 weken.

Frans Pross.
Tenslotte nog een vervelend bericht dat ik met jullie wil delen. Er is een stichting voor mensen met een zeldzame beenmergziekte, de MPN-stichting. De voorzitter daarvan (Frans Pross), die ik al kende, nam 4 weken geleden contact met me op omdat er vele parallellen waren tussen ons. Ook hij heeft myelofibrose, is ook sinds de zomer bloedtransfusie afhankelijk, en doet ook mee in de controle groep van de trial met pacritinib. Door wat verplichtingen van zijn kant lukte het niet om een afspraak te maken. Vorige week stuurde ik een mail en kreeg van zijn vrouw een uitgebreid antwoord terug dat Frans was opgenomen met forse complicaties in het ziekenhuis. Twee dagen later weer een mail. Frans is overleden…..Zo oneerlijk.
Dat hakt er bij de stichting en bij ons thuis goed in. Niet alleen omdat we vele parallellen hadden, maar ook omdat hij een fantastische mens en een goede voorzitter was.  Frans, het ga je goed!  We zullen je missen als mens en in de belangenbehartiging voor mensen met een zeldzame beenmergziekte.

Na 4 weken vandaag weer voor een controle naar het Umcu. Het blijft iedere keer spannend om in te schatten hoe hoog de bloedwaarden zijn. Deze controle komt ruim 2 weken na het bloedprikken in het Hofpoort. Toen dachten we dat het Hb. richting de 5 was gezakt, maar was het verbazingwekkend hoog, 5.8.

En hoe hoog is het nu? Ik heb de laatste weken meer energie dan de weken ervoor. Die waren dan ook erg slecht want ik ging van bed naar bank en van bank naar bed. Zat weinig fut meer in. Nu lijkt het weer op het energieniveau van de afgelopen 1,5 jaar.
Vandaag was een vroege afspraak. Om 8:15 melden we ons bij de verpleegkundige die zowel bloed aftapt voor de trial als bloed om te bepalen hoe hoog mijn bloedwaarden zijn. Ze geeft aan dat ze nog een buis extra heeft gepakt voor “kruisbloed”. (Als je een bloedtransfusie krijgt dan wordt vooraf getest dmv kruisbloed of er geen gekke reacties plaatsvinden tussen je eigen bloed en het donor bloed.) Lachend geef ik aan hoeveel beter ik me voel dan de vorige maal, en dat ik verwacht dat mijn Hb. dichter bij de 6 zit dan bij de bloedtransfusie grens van 5. We besluiten om geen kruisbloed te tappen.
Met de hematoloog bespreken we mijn situatie. Ik voel me gelukkig beter dan 4 weken geleden, maar ben natuurlijk niet beter. We bespreken dat uit de bloedwaarden blijkt dat er geen enkele aanwijzing is dat de myelofibrose (MF) zich omzet naar leukemie (komt voor bij 10-25% van de MF patienten). Mijn milt lijkt in 4 weken wel aanzienlijk groter geworden. En hij was al 21cm ipv. 12! Over 3 weken moet uit een MRI blijken hoe groot mijn milt daadwerkelijk is geworden. Dit bespreken we de week daarop. Als mijn milt echt groter is geworden dan bij de start van de trial dan is dat een reden om gelijk over te stappen van de controle groep naar de groep die het nieuwe medicijn gebruikt. Dat zou mooi zijn!

En dan mijn Hb. Voel ik me beter en heb ik weer wat energie door een hoger Hb? Nou, ik kan er kort over zijn. Nee dus. Gemeten Hb is 4.7! Zo laag heb ik nog nooit gehad en de hematoloog geeft aan dat er een bloedtransfusie noodzakelijk is.  Nog lager en dan is ineens de energie helemaal weg, en daarnaast kan er orgaan-beschadiging ontstaan bij een te laag Hb.

Deze situatie is heel raar; het is onverklaarbaar, waarom ik me zo goed voel, ondanks die lage hb-waarde.

We maken een afspraak voor de bloedtransfusie met 2 zakjes voor morgenmiddag, en op de terugweg lopen we langs het lab. “Links ben ik net geprikt. Wilt u nu rechts prikken? Het is maar 1 buisje voor kruisbloed, ik krijg morgen een bloedtransfusie…..”
O ja, voor de liefhebbers. De leucocyten (weerstand) waren 8.6 en de trombo’s (plaatjes) waren 104. Deze zijn redelijk stabiel en geen enkele reden om ons zorgen te maken.

Oproep : zoals iedereen heeft kunnen lezen ben ik nu bloedtransfusie afhankelijk. Geef bloed als je gezond bent. Het is zo belangrijk!

Als mijn Hb. onder de 5 zakt krijg ik weer een bloedtransfusie van 2 x 300cc.  Maar wanneer is dat? We weten inmiddels dat het Hb. met ca 0,3-0,4 punt per week zakt. Snel rekensommetje en we komen uit op een nieuwe bloedtransfusie op donderdag 12-9, morgen dus. In de ochtend is er een bed gereserveerd op de dagverpleging hematologie. Het inlopen van de 2 zakjes duurt toch ca 3 uur. Zoals afgesproken heb ik dinsdag bloed laten prikken in het Hofpoort ziekenhuis om te kijken of het Hb. inderdaad richting de 5 is gezakt. Ik heb me een paar weken helemaal niet lekker gevoeld, zeg maar gewoon beroerd, met ook heel erg weinig energie, maar moet zeggen dat het de laatste dagen weer ietsje beter gaat.

En ja hoor. De uitslag is binnen. Hoezo Hb. richting 5.0? Nee hoor, 5.8! (normaal 8,5-11) Nog hoger dan 2 weken geleden. Ook de plaatjes, een paar weken geleden nog 78, zijn gestegen naar 122 (normaal 150-400) en ook mijn weerstand is verder toegenomen tot 10.2 (normaal 4-10). Onbegrijpelijk maar wel fijn. Conclusie zou kunnen zijn, dat mijn beenmerg, of organen, toch weer wat bloed aan het produceren zijn. Vandaag de hematoloog gebeld voor overleg en de geplande transfusie voor morgen gaat niet door. Over twee weken staat er een afspraak met de hematoloog en de studieverpleegkundige (i.v.m. trial) gepland. Ben benieuwd wat voor conclusies er dan getrokken worden.

Na een paar beroerde weken van toch wel een groot bed-bank-bed ritme begin ik weer iets op te knappen. Natuurlijk niet zoals toen ik gezond was, maar ik ben al heel blij als ik weer wat dingetjes kan doen.
Het leven gaat door en we proberen er met elkaar uit te halen wat er in zit.
Ik heb het voor elkaar gekregen om afgelopen zondag met 10 vrienden en vriendinnen naar een concert in de Arena te gaan (Roger Waters, The Wall). Was al lang geleden afgesproken. Tot nu toe onderga ik alles gelaten, en maak me helemaal niet druk om alle ontwikkelingen rondom mijn gezondheid. Maar voor dit concert was het toch anders. Ik was zenuwachtig. Vooral omdat het behoorlijk aan het achteruit gaan is, en ik niet wist of ik het vol zou kunnen houden. Natuurlijk zou er iemand me weer thuis brengen, maar een spannend avontuur blijft het. Met zijn allen hebben we genoten van het concert. Af en toe ging het wat minder met me, maar ik ben op de been gebleven en heb heel erg genoten van dit uitje.

Op donderdag 15 augustus voor controle naar de hematoloog. Een week na de bloedtransfusie van 2 x 300cc zijn we heel erg benieuwd naar de hoogte van het Hb. Die zakte immers met 0,3 tot 0,4 punt per week en was onder de grens van 5 gekomen. De grens waarop men aangeeft dat een bloedtransfusie noodzakelijk is. Tja, en dan ben je dus in de categorie “bloedtransfusie afhankelijk” beland.
Routine is het inmiddels wel. Half uurtje van te voren bloedprikken en dan het gesprek met de hematoloog. Ik voel me de hele week nog niet veel beter na de bloedtransfusie, dus ik ben bang dat mijn Hb. niet echt veel hoger is geworden. Hij geeft gelijk de waarde. 6.4. Zo, dat is veel hoger dan verwacht. Men rekent met 0,5 punt per zakje bloed dus dan zou mijn waarde na de transfusie 5.8 zijn. We zijn al een week verder en we hielden zelf rekening met iets van 5.5 of zo.
Nu maar afwachten hoelang het Hb. boven de 5 blijft. Komt het eronder dan krijg ik weer een bloedtransfusie. Spannend. Duurt het 2,3 weken, maandje? Complicatie bij bloedtransfusies is dat er “ijzerstapeling” gaat plaats vinden. Het ijzer uit het bloed van de transfusie blijft in mijn lichaam en stapelt zich op. IJzerwaarde bij gezonde mensen is maximaal 250, ik zit al over de 550. Als het nog veel hoger wordt krijg ik medicijnen die moeten voorkomen dat dit ijzer voor altijd in mijn organen vast komt te zitten. De uitslag van de beenmergpunctie laat zien dat er zich geen leukemiecellen in mijn beenmerg bevinden, en de fibrose is niet of nauwelijks toegenomen ten opzichte van 1,5 jaar geleden.
Ik krijg verder medicijnen mee tegen de misselijkheid die de grote milt veroorzaakt doordat deze op mijn maag drukt. Hopelijk helpen ze want ik ben in 2 maanden 5 kg afgevallen.
Voor de trial neemt de verpleegkundige ook weer bloed en een vragenlijst af en toch best voldaan verlaten we na een uurtje weer het ziekenhuis. Nu pas (!) over 2 weken weer een afspraak.

Inmiddels zijn we weer een week verder. Ik moet zeggen dat ik me niet beter voel door de bloedtransfusie, en ik ga langzaam aan verder achteruit. De arts had aangegeven dat hiervoor niet alleen het lage Hb., maar ook stofjes die bij de ziekte myelofibrose vrijkomen, verantwoordelijk zijn. Redelijke dagen wisselen zich af met hele slechte dagen. Dat zijn dagen waarop ik niet meer buiten kom en alleen op bank/bed lig. Het is niet anders, het blijft een rot ziekte. Op de redelijke dagen kunnen we gelukkig nog wel met de elektrische fiets een eindje rijden en genieten we volop.
Zo langzamerhand moeten we toch rekening gaan houden met een stamceltransplantatie. Dat is de enige manier om deze ziekte te overwinnen. Daar gaan nog zeker vele maanden overheen, dus zal het wel begin volgend jaar worden.
Ook de medicijnen uit de trial (die ik na 24 weken mag gaan gebruiken omdat ik dan naar de andere groep in de trial mag gaan) zullen niet meer helpen de symptomen van de ziekte te keren, daarvoor gaat het nu te hard bergafwaarts.
Gelukkig werken de medicijnen voor mijn maag goed en heb ik weer meer eetlust. Nu nog even aankomen 😉