Zeldzaam nierfalen

Het is 30 januari. Twee en een halve week geleden is een biopt uit mijn nier weggenomen. Hieruit is gebleken, dat meer dan 50% van mijn nieren niet meer werkt. We hebben twee gesprekken met de nefroloog gehad en één ding is wel duidelijk. Dit is heel erg zeldzaam.

Goh, dat staat vaker in dit blog. Zeldzame beenmergkanker (myelofibrose), zeldzame vleesetende bacterie, zeldzame overgang naar Acute Leukemie en daarna ook nog zeldzame overleving na ernstige complicaties door de stamceltransplantatie. Voelt wel een beetje bijzonder, al zeg ik het zelf, als een arts tegen je zegt: “Je bent voor ons echt een bijzondere patiënt. Dit is heel zeldzaam en je bent al regelmatig onderwerp van gesprek in ons gezamenlijk artsen overleg”. Dit soort nierfalen, waarbij de nieren wel redelijk het bloed kunnen zuiveren, maar waarbij heel veel eiwit in de urine terecht komt, komt voor bij circa 3 op de 100.000 inwoners. Gelukkig zijn wij ook erg geïnteresseerd in alles wat met mijn ziek zijn te maken heeft en dat vindt zij ook prachtig. Ze draait het PC-scherm naar ons toe en begint de bloed-/en urine-waarden die afwijken toe te lichten.

Diagnose?

Waarom die nierproblemen? Wat is de oorzaak? Als we dat weten, dan kan er gekeken worden of het kan worden opgelost. Maar nee, we weten de oorzaak nog steeds niet. Inmiddels hebben we 2 voorlopige diagnoses gehad, en horen we waarschijnlijk deze week de definitieve diagnose. Uit het gesprek met de hematoloog van vandaag is wel duidelijk geworden dat men denkt aan afstoting. Mijn nieren worden aangevallen door de witte cellen (die afkomstig zijn uit stamcellen van de donor). Dat zou een hoge dosis prednison betekenen en mogelijk weer aan de Neoral (met bijbehorend dieet). Ondanks gebruik van de elektronen microscoop is het heel moeilijk om de juiste diagnose te geven. De nefroloog zal uitsluitsel geven.

Gevolgen van slechte nieren :

Onvoorstelbaar. Als leek denk je dat nieren alleen “je bloed zuiveren”. Nu weet ik wel beter. De gevolgen zijn divers:

  • rode bloedcellen (Hb)
  • eiwit albumine
  • cholesterol
  • bloeddruk
  • vitamine D

 

Rode bloedcellen (Hb).

Op deze waarde ben ik de afgelopen 5 jaar wel honderden keren geprikt. De aanmaak van rode bloedcellen (die zorgen voor het zuurstoftransport) is door de chemo vóór mijn stamceltransplantatie gestopt en nadat de nieuwe stamcellen hun werk zijn gaan doen, weer op gang gekomen. En daar was ik maar wat trots op. Die stamcellen werken enorm om al het bloed aan te maken. Ik kon anderhalf jaar lang om de 3 weken een halve liter bloed af laten tappen waardoor het Hb zakt van circa 9 naar 7.5. Maar nu, door het hartfalen, komt het Hb niet hoger dan 8.1. De nieren maken te weinig EPO aan, dat de bloedaanmaak moet stimuleren.

Eiwit albumine.

Gisteren weer urine opgevangen. Totaal in 24 uur 2,5 liter. Hoe slecht mijn nieren het eiwit vasthouden, blijkt wel uit de hoeveelheid eiwit die in mijn urine zit in 24 uur. Totaal 10,25 gram. Dat hoort maximaal 0,1 te zijn. Honderd keer te veel dus. Daar zit echt een groot probleem.

Cholesterol.

Mijn lichaam heeft dus te weinig van het eiwit albumine omdat de nieren het via mijn urine weg laten lopen. Om dat te compenseren gaat de lever naast heel veel albumine tegelijkertijd ook cholesterol aan maken. Resultaat is een cholesterolwaarde van meer dan 16, terwijl die waarde tussen de 3,5 en 6,5 moet liggen. Extreem veel te hoog met als risico het bekende hartinfarct of een beroerte. Gelukkig is dat een paar weken geleden gelijk onderkend en is er Atorvastine 2x40mg per dag voorgeschreven. Resultaat? Cholesterol is gezakt naar nu 6,8! Wow. Wat een resultaat. Mazzel gehad dat ik geen infarct of beroerte heb gehad.

Bloeddruk.

Slecht functionerende nieren veroorzaakten een torenhoge bloeddruk (202/110) doordat het hormoon renine toeneemt. Dankzij de plastabletten, Furosemide 2x per dag 40 mg, ben ik 8 kg afgevallen en is mijn bloeddruk weer normaal (ca 120/70). Toch wil de arts dat ik begin met 2,5 mg Lisinopril om mijn bloeddruk verder omlaag te krijgen. Hoe lager de bloeddruk hoe minder eiwit er weg lekt in de urine. Advies is om in verband met mogelijke duizeligheid, dit pilletje te nemen als ik naar bed ga.

Vitamine D.

Wekelijks slik ik een boost van 50.000 eenheden vitamine D, maar die lekt waarschijnlijk ook direct weer via de nieren weg naar de urine want na 7 weken is het gehalte vitamine D nog steeds lager dan 20 (normaal 50-100).

Hoe voel ik me nu?

Het ging de 2e helft van 2016 best hard achteruit. Dat heb ik ook geschreven. Direct nadat het nierfalen begin januari werd ontdekt, ben ik in 1 week 8 kg afgevallen en is mijn bloeddruk flink gedaald. Ik voelde me een week een echt stuk beter. Kon weer wandelen en we zijn zelfs even naar de vakantiebeurs gegaan (met het oog op onze toekomst 😉  ). De afgelopen week is het weer een stuk minder. Ik moet weer veel rusten. Gewoon geen energie. Ook veel last van kramp in mijn benen en in mijn linker flank (zou het mijn nier zijn?).

 

24 uur platliggen.

De eerste 12 uur na het biopt (zie vorige post) moest ik plat liggen. Na een uur of 5 kreeg ik pijn onder in mijn rug. Dit signaal was al voldoende om me met bed en al naar de radiologie te rijden voor een echo en een CT om een bloeding van de nier uit te sluiten. Gelukkig is er geen bloeding geconstateerd en ging het met de juiste pijnmedicatie al een stuk beter. Na 12 uur mocht ik overeind komen, maar moest nog wel 12 uur op bed blijven liggen.

Ruim 24 uur na de ingreep ging het licht op groen en mocht ik het ziekenhuis weer verlaten. Volgende afspraak voor een (voorlopige) uitslag donderdag 19 januari. Daarvoor nogmaals 24 uur urine opvangen en inleveren en bloedprikken.

De diagnose.

Woensdag de 18e rijden we even naar het UMCU om de urine die ik heb 24 uur heb opgespaard in te leveren en om bloed te prikken. Wat een verschil. Anderhalve week terug leverde ik bijna 4.5 liter urine in, nu ruim 1.5 liter.

Nefrologie

Zoals jullie weten, ben ik een fanatiek gebruiker van het patiëntenportaal van het UMCU. Vooral omdat alles direct, dus ook nog voor je de arts hebt gesproken, beschikbaar is. En ja hoor. Woensdagavond lees ik een voorlopig verslag van de patholoog met de uitslag van het biopt. Tja, dat is toch echt een ander vak, want we begrijpen van het hele verslag nauwelijks iets. Geen kanker, dat maken we er wel uit op. Donderdag de afspraak met de nefroloog maar afwachten.

Voor we daar naar binnengaan, wordt mijn bloeddruk opgemeten. 117/71. Wow, wat een verschil met twee weken geleden toen die nog 202/110 was.

De arts geeft direct na binnenkomst de voorlopige diagnose. De ziekte heet Minimal Change Disease. De gevolgen zijn zoals je hebt gelezen niet minimal. In ieder geval is meer dan 50% van mijn nieren kapot. Gelukkig zijn de nieren zo groot dat het zuiveren van het bloed nog best redelijk gaat. Dat is het probleem niet. Nee, in het verlies van het eiwit zit het probleem. De nieuwe bloed-/ en urine- uitslagen laten een aanzienlijke verbetering zien. Het zoutarm dieet, de cholesterol verlager en de plastabletten doen hun werk. Ik voel me ook beter. Toch gaat dit probleem niet vanzelf over. Het goede nieuws is wel dat het vrijwel altijd oplosbaar is. Stap 1 is het nog verder verlagen van mijn bloeddruk. Ik krijg daarvoor Lisinopril 2.5mg per dag. Als na 3 dagen mijn bloeddruk niet onder de 110 komt, mag ik de dosis verhogen naar 5mg per dag. Het cholesterol is gezakt van 16 naar 10, maar dat is nog steeds veel te hoog (maximum is 6) dus de dosis cholesterolverlager (Atorvastine) wordt verhoogd van 40 mg naar 80 mg per dag.

Hoe komt het cholesterol zo hoog? De lever probeert het eiwit albumine dat de nieren onterecht doorlaten en wat ik dus uitplas, te compenseren en werkt heel hard om dit aan te maken. Daarbij wordt ook cholesterol aangemaakt. Er hoeft nu dus niet op het cholesterol in de voeding gelet te worden.

We krijgen complimenten over de verbetering van de urine waarden. Duidelijk is te zien dat de hoeveelheid zout nog maar 16% is van wat het twee weken geleden was. Twee weken terug zat er extra veel zout in de urine, omdat er net met de furosemide (plasmedicatie) was begonnen. Nu is duidelijk te zien, dat ik een zoutbeperkt dieet volg, niet meer dan 6 gram zout per dag. Echt extreem veel zout gebruikte ik niet. En echt moeilijk is het niet, moet ik zeggen. Geen vleeswaren, weinig brood, geen kant en klare sauzen en soep. Verpakkingen van voedsel bestuderen. Net na het wegnemen van het biopt, toen ik toch 12 uur plat moest liggen, is de diëtiste nog langs geweest om dit dieet met ons door te nemen.

De plasmedicatie heeft goed gewerkt: in deze 2 weken is mijn gewicht met circa 8 kilogram afgenomen, allemaal vocht dat ik vasthield op plaatsen, waar het niet hoort. Betekent wel, dat ik weer moet proberen om aan te komen, want ik weeg nu nog maar 81 kg.

Oorzaak:

De oorzaak is moeilijk te achterhalen, maar komt hoogstwaarschijnlijk door de hoge dosis chemo, de IC periode, de grote hoeveelheid zware medicatie. Bij dat laatste direct een leermoment dat ik wil meegeven. Zelfs heel weinig gebruik van NSAID’s (diclofenac/ibrupofen) kan deze ziekte en deze schade al veroorzaken.

Conclusie:

Meer dan 50% schade aan de nieren, daar is niets meer aan te doen. De overige problemen die door deze ziekte veroorzaakt worden, zijn gelukkig vrijwel zeker oplosbaar. In ieder geval starten we met het nog verder omlaag brengen van de bloeddruk en het cholesterol.  Na de definitieve diagnose (na onderzoek onder de elektronen microscoop en na overleg tussen nefrologen en pathologen) is de kans groot op een behandeling die wel een jaar kan duren met een hoge startdosis prednison (60mg). Ja, ik weet dat je daardoor botontkalking kunt krijgen, maar dat had ik toch al. Dit probleem is groter en kan waarschijnlijk alleen zo worden opgelost.

 

 

 

 

 

RechternierEerst word ik binnen geroepen voor een echo. Voor het eerst zie ik mijn nier op een scherm. Ze nemen vrijwel altijd een biopt uit de rechternier omdat die iets lager ligt dan de linker.

Ik loop naar een grotere kamer waar mijn bed en een ander echo apparaat klaar staan. Ik moet op mijn linker zijde draaien. De plek wordt eerst verdoofd, zowel op de huid als er onder. Dan wordt een naald ingebracht en met de echo wordt de plaats bepaald. De arts laat me het geluid horen dat klinkt als ze het biopt neemt. Ik voel niets. Pas als ze de nier raakt voel ik wat pijn. Dan ineens klik, en het 1e biopt is daar. Vlot er achteraan volgt het 2e. Klaar. Letterlijk en figuurlijk achter de rug.Naald met biopt

Ik maak wat foto’s en word daarna door een verpleegkundige en Marjolein op mijn bed naar de afdeling nefrologie gereden. De eerste 12 uur verplicht platliggen, daarna nog 12 uur bed rust om zo veel mogelijk een bloeding te voorkomen. Bloeddruk wordt regelmatig opgemeten om dit in de gaten te houden. Het is 12.40 en ik ga aan de lunch.

Biopt.

Even een keer iets anders. We zitten nu te wachten in de wachtruimte bij radiologie. Straks een biopt uit een nier om de oorzaak van het nierfalen te achterhalen. Dinsdag met de nefroloog gesproken. De plaspillen zijn verhoogd naar 2 per dag en ik moet nog ca 1kg per dag afvallen. Nu al 6kg kwijt! Zit nog steeds vocht rond mijn enkels. Ook over op zoutarm dieet en binnenkort een afspraak met de diëtiste. Ook iedere dag cholesterolverlager. Door minder vocht en daardoor een lagere bloeddruk voel ik me wel weer wat beter. Gelukkig wat meer energie.

Na afloop moet ik een nacht blijven en 24 uur plat blijven liggen omdat er een kans Is op een nabloeding. Volgende week 2 afspraken met de nefroloog om de uitslag te bespreken en een behandelplan te maken.

1e week 2017.

Ik wenste mezelf in 2017 minder UMCU bezoeken toe dan in 2016 (91). De start lijkt er echter niet op.

Maandag 2 januari, bloedprikken, urine inleveren.

Bloedprikken i.v.m. gebruik plasmedicatie  (droog ik uit?), extra bloedprikken voor de hematoloog en ook urine inleveren.

Dinsdag 3 januari, tandarts, uitslag cardioloog.

Een afspraak bij mijn tandarts. De tandarts die mijn gebit dat behoorlijk was verwoest, weer heeft hersteld na de chemo’s en de medicatie. Vijf kiezen getrokken en acht gaatjes. Daarnaast nog een geslaagde poging om het weer onder controle te krijgen. Zij gaat verhuizen, dus dit is de laatste keer dat ze mij behandelt. Goh, wat een knappe klus heeft zij geklaard. Daar mag ze zeker trots op zijn! Ik blijf bij dezelfde praktijk, maar neem toch met pijn in mijn hart afscheid van deze tandarts. Dat gevoel blijkt wederzijds. Ook zij heeft heel erg meegeleefd (en gewerkt natuurlijk) en laat dat altijd, en nu dus ook, goed merken. Ze roemt mijn positieve instelling en ja, daar ben ik ook heel trots op. Jammer dat ze bij mijn praktijk vertrekt.

In mijn dossier bekijk ik maandagavond de labuitslagen van de urine en het bloedonderzoek. En ja! Wow wat een afwijking zie ik zeg. Eiwit in mijn urine! Waarde 11 terwijl die tussen de 0.01 en 0.14 moet zitten. Dat is helemaal niet goed. Een soort opgelucht ben ik eerlijk gezegd wel, dat er eindelijk iets is gevonden. Oorzaak onbekend, maar nu kunnen we verder. De hematoloog verwijst me direct door naar een nefroloog, de “nierendokter”.

Dinsdagmiddag belt de cardioloog op. Geen bijzondere afwijkingen aan mijn hart gevonden. Wel wat kleine dingen die veroorzaakt kunnen zijn door de chemo, maar niets noemenswaardigs.

Woensdag 4 januari, controle oogarts.

We rijden vroeg in de ochtend naar het UMCU voor een controle door de oogarts. Nog steeds is men bang dat de gordelroos terug komt en ze zitten er bovenop. Mijn ogen zijn heel droog en ze wil weten hoe droog. Daarvoor wordt een zgn schirmertest uitgevoerd. Je krijgt in ieder oog een strookje papier, moet je oog 5 minuten dichthouden en daarna kijken ze hoeveel mm vocht er op het papier zit. Rechts 9 en links 7 mm. Het hoort boven de 10 te zijn. Onder de 5 is erg laag. Conclusie is behoorlijk droge ogen en ik moet 6x per dag druppelen met kunsttranen. Daarnaast moet ik voor de nacht een zalf met vitamine A in mijn linker oog doen (Dit is het oog waar de gordelroos in zat.) Het goede nieuws? Ik mag 3 maanden wegblijven!

Donderdag 5 januari, bloeddruk veel te hoog.

Donderdagavond voel ik me niet fit. Ik meet mijn bloeddruk en die is 202 om 110. Oeps. We schrikken daar toch van. De afgelopen maanden is deze gestegen van 110 om 65 naar deze extreem hoge waarde.

Vrijdag 6 januari, SEH.

’s Ochtends kijk ik in mijn dossier en zie dat er nog steeds geen afspraak staat met de nefroloog. Best een beetje bang door de hoge bloeddruk besluit ik de hematoloog te bellen, want dit schiet niet op. Die geeft (na overleg met de nefroloog) aan dat ik nu onderzocht moet worden en laat ons naar de SEH komen. We kennen de weg en melden ons binnen een uur. Eerst de triage, dan ECG, longfoto, bloedprikken, urine onderzoek.

Dan is het wachten op de uitslagen. Uiteraard wordt er rekening gehouden met de opmerkelijke zaken die nu al bekend zijn. Kortademig, hoge bloeddruk, laag albumine, laag vitamine D (<20), eiwit in urine en vocht vasthouden (gewichtstoename ongeveer 5 kg in 5 weken).

Na ca 2.5 uur krijgen we een diagnose. Maanden hier op gewacht. Bijna radeloos omdat ik steeds vaker op bed moest gaan liggen en beroerder werd.

Diagnose : nefrotisch syndroom, nierfalen.

Tja, moet je hier nu blij of verdrietig mee zijn? Enerzijds blij dat er iets is gevonden, anderzijds verdrietig dat ik weer een complicatie erbij heb gekregen. Toch overheerst de blijdschap dat er een diagnose is. Dit kon gewoon niet zo doorgaan. Maar wat is de oorzaak?

Daarvoor moeten direct een aantal onderzoeken worden gedaan. Nog meer bloed af laten nemen. Naar het lab om 3 potten van 3 liter op te halen want ik moet 24 uur lang urine opvangen. Cholesterol verlager 1x per dag innemen (cholesterol was 15, maximum is 8). En de dosis plastabletten (furosemide) wordt verhoogd van 1 tablet van 40 mg naar 4 tabletten per dag. Ik moet tot maandag circa 1kg per dag afvallen.

Deze week is er een afspraak met de nefroloog om alles door te spreken. Ben benieuwd of hij al een idee heeft van de oorzaak. Zekerheid krijgen over de oorzaak kan alleen maar als er op korte termijn een nierbiopt wordt genomen. Hiervoor moet ik een dag en nacht worden opgenomen. Er wordt, onder plaatselijke verdoving, een hapje uit de nier genomen en opgestuurd naar de patholoog. Bij het nemen van een nierbiopt (een flink doorbloed orgaan) loop je risico op een nabloeding. Daarom moet ik 12 uur plat blijven liggen en dus een nachtje blijven.

Het is nu zondag en dankzij de plastabletten ben ik 4.5 kg vocht kwijt geraakt. Morgen inleveren en extra bloed laten prikken om te controleren of ik niet aan het uitdrogen ben.